서론: 고전적으로 당뇨병은 1형, 2형으로 분류되고 있다. 1형은 췌장세포에서 분비되는 인슐린 부족이 원인이며, 2형은 인슐린 저항성과 췌장세포의 기능부전으로 발생한다. 최근에 이러한 분류체계에 맞지 않는 당뇨병 증례들이 보고되고 있다. 이런 당뇨병을 ketosis-prone 당뇨병이라 하며 췌장베타세포의 자가 면역성과(A)와 인슐린 분비능(β)에 따라 4가지(A+β+, A+β-, A-β+, A-β-)로 분류한다. 저자들은 소아에서의 KPD 2례를 경험하였기에 보고하는 바이다. BR＞BR＞ 증례1: 기저질환 없는 13세 남아로 다뇨, 다갈 및 2개월간 10kg의 체중감소로 내원하였으며, 친할머니, 큰아버지가 제2형 당뇨병을 진단받았다. 내원시, 호흡 및 심박동은 정상이었으나 혈청 포도당 393 mg/dL, 케톤체 6.6 mmol/L, pH 7.179, pCO2 22.2 mmHg, HCO3- 8.1 mM/L 측정되어 중등도 당뇨병성 케톤산혈증으로 진단하였고 인슐린항체, 항췌세포항체, 항GAD항체는 모두 음성이었다. 케톤산혈증에 대한 치료 및 지속형, 초속효성 인슐린으로 혈당조절 후 퇴원하였으며 외래에서 인슐린을 지속적으로 감량함에도 혈당이 잘 유지되고 잦은 저혈당까지 나타나 KPD로 의심하였다. 글루카곤 자극검사에서 c펩타이드 수치가 5분 4.43 ng/mL, 10분 3.09 ng/mL 측정되어 KPD A-β+로 최종 진단하였다. 외래에서 metformin 치료로 변경하여 경과관찰 중이다. BR＞BR＞ 증례2: 2개월 전 제2형 당뇨병 진단받고 경구 혈당 강하제 복용해오던 13세 남아로, 외할머니, 아버지가 제2형 당뇨병인 가족력이 있었다. 평소 식전 혈당이 300정도로 잘 조절되지 않았으며 한달간 1~2 kg의 체중감소로 지속형 인슐린을 추가하였으나 변화가 없었다. 구토 및 식전 혈당이 높게 측정되어 내원하였으며, 혈청 포도당 474 mg/dL, 케톤체 4.9 mmol/L, pH 7.305, pCO2 36.1 mmHg, HCO3- 17.6 mM/L 측정되어 케톤혈증 진단하였고 인슐린항체, 항췌세포항체, 항GAD항체는 모두 음성이었다. 케톤혈증에 대한 치료 및 지속형, 초속효성 인슐린을 사용하여 혈당조절 후 퇴원하였으며 외래에서 시행한 글루카곤 자극검사에서 5분, 10분 c펩타이드 각각 2.08 ng/mL, 2.27 ng/mL 측정되어 KPD A-β+로 최종 진단하였다. BR＞BR＞ 결론: 저자들은 현재 전형적으로 사용되고 있는 당뇨병 분류법에 맞지 않는 유형의 소아 당뇨병 2례에 대하여 보고하는 바이다. 초기에는 제1형 당뇨병의 형태를 보이다가 치료 후기에 인슐린 치료가 필요 없을 정도로 관해가 이루어져 마치 2형 당뇨병의 형태를 보이거나, 2형 당뇨병으로 진단되었더라도 경구혈당강하제로 조절이 잘 되지 않거나 케톤혈증 또는 케톤산혈증이 동반되는 경우 KPD의 가능성을 고려해야 할 것이다. 이런 경우 추가 검사를 진행하여 적절한 치료 및 추적 관찰을 시행하는 것이 중요할 것이다.